Cura a la vista: descubren causa de esclerosis lateral amiotrófica

La esclerosis lateral amiotrófica, cuyas siglas son ELA, se hizo una enfermedad de dominio popular en el 2014 gracias al “Ice Bucket Challenge”. ¿Lo recuerdas? Varios famosos (y personas a las que solo conocen en su casa) se empapaban con agua helada y publicaban los videos en las redes sociales. Este juego, con intenciones bastante nobles, terminó recaudando más de US$ 100 millones que están siendo destinados a investigaciones en diversos puntos. Y estas investigaciones están dando resultados.

Stephen Hawking sentado planetas

Un grupo de científicos de la Universidad de Carolina del Norte descubrió la causa de la ELA, que provoca el deceso de las motoneuronas (células nerviosas responsables de todos los movimientos del cuerpo) – un padecimiento que ha afectado al físico Stephen Hawking en las últimas décadas. Hasta hoy, la enfermedad no tiene cura ni tratamiento.

El grupo de investigadores de la Universidad de Carolina se enfocó en estudiar casos de ELA relacionados a las mutaciones en una proteína denominada SOD1, y descubrieron que la SOD1 fabrica un aglomerado temporal de tres moléculas – conocido como trímero. Este trímero resulta excesivamente tóxico para las neuronas motoras, lo que provoca que estas células terminen muriendo.

Ahora, el siguiente paso es descubrir un medicamento que impida la formación de estos aglomerados. Se espera que esta droga empiece la fase de pruebas de aquí a dos años. Pero todavía queda un largo camino por recorrer: pasar de la etapa de pruebas a la etapa de comercialización puede demorar cinco años más.

Este descubrimiento también podría ofrecer un enfoque para tratar otras enfermedades neurodegenerativas, como el Parkinson y el Alzheimer.

 

Entendiendo la enfermedad.

También conocida como “enfermedad de Lou Gehrig”, la esclerosis lateral amiotrófica destruye de forma paulatina las células del cerebro y de la médula espinal encargadas de controlar los músculos. Con el tiempo, el cerebro pierde la capacidad de controlar los movimientos, hasta que termina en una parálisis. Se trata de una enfermedad crónica que, hasta ahora, no tiene cura.

El diagnóstico de esta enfermedad no siempre se traduce en derrota. Stephen Hawking recibió la noticia de que estaba enfermo de ELA cuando apenas tenía 21 años. Cinco décadas después, aún es una de las figuras más importantes en el mundo de la ciencia. Después de la ELA, Hawking terminó su doctorado en cosmología y se convirtió en docente de la prestigiada Cátedra Lucasiana en Cambridge, que perteneció a Isaac Newton. Pero el científico es una excepción. Con el cerebro deteriorándose, la expectativa de vida es de solo tres años.

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3 comentarios en «Cura a la vista: descubren causa de esclerosis lateral amiotrófica»

  1. Es una de las enfermedades mas terribles, el cuerpo va paralisandose dia a dia, despues no pueden deglutir y el final llega con la paralisis de los musculos respiratorios, agonia inmensa para el paciente y los familiares. Mi madre la presento.

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